Dies ist keine primäre Augenerkrankung. Bei betroffenen Tieren kommt es zur Anreicherung von Lipopigment (vor allem Ceroid) in den Nerven und in der Netzhaut. Dabei sind bei der ophthalmoskopischen Untersuchung der Netzhaut keine Veränderungen sichtbar. Betroffene Tiere zeigen die ersten Symptome mit ein bis zwei Jahren: Krämpfe, Verlust der normalen Koordination, Verhaltensstörungen und Seheinschränkungen.
Die Erkrankung tritt bei unterschiedlichen Hunderassen auf. Bisher besteht ausschließlich für die Rasse Border Collie ein Gen-Test.