Autoimmunerkrankung, bei der pigmenttragende Zellen (Melanozyten) vom körpereigenen Immunsystem angegriffen werden. Dabei ist das pigmentierte Gewebe des Auges und der Haut betroffen, wobei die okulären Symptome zuerst auftreten. Meist beginnt die Erkrankung mit einer Uveitis und Chorioretinitis. Die Uveitis kann unbehandelt aufgrund von Synechien zum Sekundärglaukom, und schlimmstenfalls zum Verlust des Auges führen. Bei der Chorioretinitis sind depigmentierte Herde typisch, die sich als weiße Flecken darstellen. Sie kann unbehandelt zur Netzhautablösung und damit zur Blindheit führen.
Als Hautsymptome kommen Depigmentierung der Haut (Vitiligo) und Weißfärbung der Haare (Poliosis) an den Lidern, Nase, Lippen, Anus, Vulva Präputium, Ballen und Hodensack vor. Dies kann mit einer starken Entzündung der Haut an den betroffenen Stellen einhergehen.
Die Erkrankung wird lebenslang mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken, behandelt.